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Amiloidosis renal y anemia

Autor(es): 

Hospital Clínico-Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras"

Sala de Hematología

Motivo de Ingreso: 

Amiloidosis renal y anemia para estudio.

Datos Generales del Paciente: 

Sexo: Femenino

Edad: 57 años

Ingresó en sala de Hematología

Fecha de Ingreso: 9 de marzo del 2015

Fecha de fallecimiento: 18 de marzo del 2015

Estadía en la sala 8 días. Estadía en el hospital total 9 días

Antecedentes Patológicos Personales: 

Hipertensión arterial, dengue, amiloidosis renal de causa no precisada

Antecedentes Patológicos Familiares: 

Cardiopatía isquémica

Hábitos Tóxicos: 

Ingestión de café. Ex fumadora (se mantuvo fumando durante 10 años sin precisar número de cigarros al día)

Interrogatorio por aparatos:

Respiratorio: No refiere síntomas

Cardiovascular: Palpitaciones ocasionales en reposo

Digestivo: No refiere síntomas

Urogenital: No refiere no refiere síntomas

Neurológico: Dificultad visual que no precisaba desde hace varios años

Endocrino: No refiere síntoma

Otros datos: Fiebre y febrícula ( oscilan entre 37ºC  y 38ºC) vespertinas diarias precedidas de escalofríos. Astenia. Edemas en ambos miembros inferiores de varios meses de evolución

Datos positivos al examen físico:

  • General: Mucosas hipocoloreadas. TCS infiltrado por edemas en ambos miembros inferiores hasta el tercio superior  de ambas piernas
  • Peso:55 Kg Talla:178 cm  IMC: 17,4Kg/m2
  • Regional:   Nada a señalar 
  • Respiratorio: Nada a señalar : Fr: 18 res/min
  • Cardiovascular: Nada a señalar TA: 120/79 mm/Hg
  • Digestivo. Prótesis en arcada dentaria superior
  • Abdomen: Nada a señalar
  • Tacto rectal: Se niega
  • Tacto vaginal: Se niega

Resumen sindrómico o problémico:

 Problema 1 Amiloidosis renal

Problema 2   Anemia severa

Principales hipótesis diagnósticas:

  • Discrasia de células plasmáticas
  • Anemia de Procesos Crónicos
  • Anemia hemolítica

 

El objetivo principal fue el estudio de la anemia

Evolución: La paciente ingresa en el servicio de Hematología por el diagnóstico realizado  hace casi  un año de amiloidosis renal sin respuesta al tratamiento impuesto. Durante el ingreso se realizaron los estudios complementarios encaminados a determinar el diagnóstico de esta afección;  se mantuvo a la paciente con el mismo tratamiento de base con el cual se encontraba, consistente en: talidomida 100 mg vía oral diarios, enalapril 20 mg vía oral c/12h, furosemida 40 mg vía oral c/8h y aspirina 125 mg vía oral diaria eta última, como profilaxis de la trombosis asociada al uso de talidomida y atendiendo a los factores de riesgo de la paciente. Durante los primeros día del ingreso la paciente se mantuvo estable, refiriendo sentirse bien, excepto en los días coincidentes con la disminución de las cifras de hemoglobina en los cuales se administró componentes sanguíneos globulares. Se mantuvo invariablemente con fiebre y febrícula vespertinas. El día 17 de marzo a la 1:00 PM aproximadamente la paciente comienza a presentar lenguaje “tropeloso”, pérdida de la fuerza muscular del miembro superior derecho, pérdida de la conciencia, eventos que aparecen en este orden. Al examen físico se constata cifras de tensión arterial de 220/120 mmHg con frecuencia cardiaca de 120 latidos/ minutos. Se solicita interconsulta con los servicios de Neurología, Medicina Interna y posteriormente Terapia Intensiva ante la sospecha clínica de un accidente vascular encefálico de causa hemorrágica. Mientras se preparaba su traslado a la sala de terapia se administró bajo supervisión de estas especialidades,  tratamiento hipotensor con captopril (25 mg) 1 tableta sublingual, furosemida 20 mg endovenosos y manitol por vía endovenosa. Se realiza intubación endotraqueal, cateterismo venoso central y la paciente es trasladada a la terapia del piso 8. A su llegada a terapia se constata cifras tensionales elevadas (200/130 mmHg). Se mantiene en tratamiento antihipertensivo con nitroprusiato de sodio, medidas antiedema cerebral (manitol), antimicrobianos profilácticos (claforán y metronidazol) y profilaxis de las convulsiones con fenitoína. Unas horas después de haber sido trasladado a la terapia comenzó a presentar disminución progresiva de la tensión arterial por lo que se requirió la suspensión del nitroprusiato de sodio, a pesar de esto continuó el descenso progresivo hasta llegar a 60/40 mmHg. Desde el punto de vista neurológico desde su llegada a esta sala, se encontraba con midriasis paralítica bilateral, Glasgow de 3 puntos sin esfuerzo inspiratorio. Se trató con coloides a goteo rápido, se apoyo con aminas v (norepinefrina), con mejoría temporal de la hemodinamia con disminución de la dosis de las aminas, pero reapareciendo la hipotensión posteriormente y evolucionando a un síndrome de deterioro rostro- caudal por enclavamiento, lo cual dificultó la realización de una tomografía axial computarizada de cráneo simple para confirmar el diagnóstico de una posible hemorragia cerebral intraparenquimatosa con enclavamiento. Se establece el diagnóstico de muerte encefálica y fallece el día 18 de marzo a las 7 PM apenas a 24 h de su traslado a terapia.

Laboratorio: 

Exámenes complementarios

Laboratorio clínico:

Hemoglobina: 95 g/l Hto: 0,30 , plaquetas: 324 x 109cel/mm 3, leucocitos: 9,5 x 109cel/mm 3, segmentados: 82 %, linfocitos: 7 %, monocitos: 10 %, eosinófilos: 1%

Glucemia:4,99mmol/L; creatinina: 159 umol/L; ácido úrico: 318 umol/L; urea: 3,13 umol/L; proteínas totales: 40,8 g/L; albúmina: 19,0 g/L; bilirrubina total: 3,3 umol/L; TGO: 18,0 U/L; TGP: 17,4 U/L; FAL: 67U/L;  Ig G: 5,27 g/L;  Ig A: 2,32 g/L;  Ig M : 2,3 g/L; Proteína C reactiva:29,84 mg/L;  Ca serico: 2,09 mol/L;  P iónico: 1,49 umol/L; Hiero sérico: 5,45 umol/L;  GGT: 1105 U/L

VSG: 148 mm/h

Electroforesis de proteínas: disminución marcada de la albúmina, con aumento de alfa 1 alfa 2 y policlonal gamma. Se solicito orina para electroforesis

Electroforesis con inmunofijación en suero: No se realiza por electroforesis de proteínas negativa

Acido fólico: 13,55 ng/ml, Ferritina:610,4 ng/ml, Vitamina B12: 598,7 ng/ml

Cituria: Ligeras trazas de proteínas (<0,4g/L), leucocitos: 120 leu/ ml, glucosa en orina positiva

Coagulograma completo: Normal; Fibrinogeno:532mg/dL

Electroforesis en orina: proteinuria mixta

Medulograma: Leucocitos y plaquetas adecuados, Rouleaux xxx. Integridad de los sistemas, azul de Prusia positivo, Medulograma sin infiltración, con menos de 10 % de células plasmáticas

Microbiología: 

Antígeno de superficie y serología para hepatitis C: Negativos

Hemocultivo: Staphilococcus  hominis

Imaginología: 

Rx: de tórax: No se muestran lesiones osteolíticas

Rx de cráneo: No se muestran lesiones osteolíticas

Rx de pelvis ósea: Raquisquesis

Ecocardiograma: FEVI: 58%. Función sistólica conservada, disfunción diastólica Ia, Amiloidosis cardiaca, esclerosis valvular aórtica, insuficiencia mitral leve

EKG: 17/3/2015(durante el evento): Ritmo sinusal, taquicardia

Patología: 

Biopsia de Médula Ósea: Médula ósea constituida por 8 espacios intertrabeculares,  hipocelular ligera con área hipercelular focal. Presencia de las 3 series. Células plasmáticas menos de un 5 %. No infiltración tumoral. No mielofibrosis. Pigmento férrico xxx.

Otros: 

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Imágenes: 

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Comentarios

Hierro sérico disminuido

Hierro sérico disminuido asociado a pigmento férrico xxx en médula son indicativos de bloqueo macrofágico, por lo que la etiología de la anemia apunta hacia la segunda hipótesis, es decir, anemia de los procesos crónicos (amiloidosis, daño renal secundario). Mieloma múltiple como entidad asociada a la amiloidosis queda descartado en este caso,por no reunir criterios diagnósticos. No se mostró resultado de Pruebas de aglutinación, pero la posibilidad de hemólisis es remota, dado que no existen evidencias hematológicas o hemoquímicas indicativas de la misma (valores normales de bilirrubina, no patrón hemolítico en periferia)

caso clinico amiloidosis renal y anemia

muy interesante el caso, puede tratarse de una enfermedad xantogranulomatosa cronica que afecta tejido cardiovascular fundamentalmente, infiltra tejido perirrenal y retroperitoneal, produciendo un aspecto renal caracteristico *riñones peludos" q pueden haber confundido el diag inicial de amiloidosis, produce afetaciones oseas caracteristicas, el compromismo neurovascular es de peor pronostico.
se comporta como una enfermedad inflamatoria cronica de curso progresivo, mala respuesta al tto inmunosupresor, ese tejido infiltrante esta formado por histiocitos y macrofagos y el diag definitivo se realiza por estudio histologico y citologico del tejido perirrenal o pericardiaco infiltrante.. Enfermedad de Erdheim-Chester.

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