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Conclusión diagnóstica (Final),por Julio César Hernández Perera

Estimados colegas:

Ante todo, debemos destacar la amplia participación que ha causado esta discusión diagnóstica y sobre todo felicitar y agradecer la provechosa participación de todos los compañeros que han participado en este ejercicio. Todos hemos aprendido y nos sentimos complacidos por los resultados alcanzados y por la posibilidad de poder contribuir en ampliar el conocimiento de las enfermedades hepáticas tumorales.

Antes de exponer las conclusiones finales, pienso que sería oportuno hacer algunos comentarios. Los diagnósticos más planteados en esta discusión fueron:
• Angioma hepático
• Carcinoma hepatocelular
• Tumor carcinoide
• Tumor mesenquimatoso

Quiero transmitirles que en estos casos, y creo que es una oportunidad ideal para promover el estudio de este tema, los estudios de imágenes son de mucha utilidad para el estudio de las lesiones tumorales del hígado. En muchas oportunidades, con los avances de las nuevas tecnologías como la Tomografía Axial Computarizada, es posible establecer con cierto margen de seguridad un diagnóstico definitivo. Una de las técnicas más empleadas es la aplicación de contrastes y valorar su comportamiento en diferentes fases del estudio (fase arterial y portal). Por eso, por las características que se presentaron en este caso, se descartaba desde el principio las lesiones malignas, que se caracterizan por mostrar una captación importante en fase arterial y presencia de «lavado portal» (disminución del contraste en la lesión durante la fase portal). Por eso, algunos residentes de imagenología plantearon el diagnóstico de hemangioma por el comportamiento de la captación de contraste que se observa en la fase portal (hay ausencia de lavado portal). Sin embargo, las características de la laparoscopia nos ayudaron a descartar desde ese mismo momento el diagnóstico de hemangioma y se pudo practicar con seguridad una biopsia hepática para conocer el diagnóstico de esta lesión. Muchos han coincidido que en este caso el diagnóstico se realzaría por biopsia, y así sucedió.

Antes de plantear los resultados histológicos. Debemos señalar, que nos llamó mucho la atención la rareza de este tumor, que tenía particularidades de benignidad desde el punto de vista clínico por su apariencia de ser de lento crecimiento y la ausencia de lesiones metastásicas. Desde el punto de vista macroscópico, en la pieza macroscópica (figura 7 y 8) se describió lo siguiente:
• Hígado aumentado de tamaño a expensas de gran lesión tumoral a nivel del hígado derecho.
• La lesión es de aspecto sólido y forma redondeada, bien delimitada y no encapsulada.
• La superficie de corte de la lesión era de color gris, brillante, con discreta apariencia nodular y presencia de pequeñas zonas hemorrágicas aisladas dentro del tumor.

En el estudio histológico (figura 9) se observó una muestra que no evidenciaba tampoco signos de malignidad y se caracterizaba por:
• Arquitectura desorganizada.
• Ausencia de cápsula fibrosa.
• Presencia de estroma muy hialinizado con abundantes fibroblastos y conductos biliares aislados.
• Zonas con una apariencia paucicelular.
• En el resto del parénquima hepático no tumoral, el tejido estaba conformado por:
o Infiltrado inflamatorio conformado por linfocitos y células plasmáticas.
o Presencia de evidencia de hematopoyesis extramedular.

Con todas estas características antes descritas se plantea el diagnóstico de «hamartoma mesenquimal hepático», con la particularidad de que como en esta lesión hay ausencia de quistes, el diagnóstico definitivo es:

Hamartoma mesenquimal hepático sin componente quístico.

Un comentario final:

Este es un tumor benigno del hígado que es muy raro que tiene la siguientes características:
• De presentarse, se ve preferentemente en edades pediátricas. Generalmente se diagnostica en los primeros 2 años de vida y muy rara vez se diagnostican en la edad adulta.
• Puede verse entre el 3 al 8% de las lesiones tumorales benignas del hígado en los niños.
• Se puede confundir con otras lesiones benignas como los hamartomas vasculares.
• Es una lesión que puede cursar sin síntomas clínicos importantes y se recoge con mayor frecuencia el aumento de volumen del abdomen como consecuencia de la lesión hepática.
• Es más frecuente la forma quística de la lesión y muy rara vez es un tumor de aspecto sólido (no quístico).

Su patofisiología es desconocida y en la actualidad, gracias al desarrollo de los estudios de inmunohistoquímica y citometría de flujo, se plantea que realmente «no es una lesión totalmente benigna», ya que puede ser el primer paso hacia el desarrollo de un sarcoma embrionario del hígado, un tumor que por sus características tiene un pronóstico muy malo. Por eso se justifica siempre el tratamiento quirúrgico para eliminar la lesión.

Este caso por su rareza e interés, fue publicado en la revista «Journal of Clinical Pathology» en mayo de 2005, y al momento de aprobarse la publicación, fue el caso número 16 reportado en adultos, el sexto caso de características «no quísticas» y entre los de mayor tamaño reportado en la literatura internacional. Es un tumor que tiene un riesgo elevado de malignizarse y por esa condición se ha justificado el trasplante hepático como opción terapéutica en caso de no poderse hacer la resección hepática, una opción terapéutica que no fue posible en este caso, como se describió durante la segunda parte de la discusión.

Para conocer más, los invitamos a revisar la publicación presentada a través de la siguiente dirección de la revista «Journal of Clinical Pathology»
http://jcp.bmjjournals.com/cgi/content/full/59/5/542

Antes de culminar, quisiéramos hacer una felicitación especial a la Dra. Belén Z. Iglesias Ramírez, editora del sitio de Histología en Infomed (http://www.sld.cu/sitios/histologia), por llegar al diagnóstico definitivo antes del siguiente comentario, pero ella misma decidió no comentar para seguir motivando la discusión. Ella nos comunicó que en su búsqueda y estudio del caso presentado pudo leer y acceder a la publicación de la revista «Journal of Clinical Pathology». Esta revisión le sirvió para preparar una clase a sus alumnos y motivarlos en el tema de la asignatura que imparte. Felicitamos también a la Dra. María Ofelia Viga Tamayo, especialista de Anatomía Patológica del Hospital Manuel Fajardo, por sus comentarios que le permitieron acercarse al diagnóstico.

Solo nos resta comunicarles que aceptamos cualquier otro comentario final que quieran transmitir relacionado con el caso y recomendaciones que nos ayuden a mejorar en el futuro las discusiones diagnósticas en la Universidad Virtual de Salud.

Saludos cordiales:

Dr. Julio César Hernández Perera
Especialista de Segundo grado en Medicina Interna
Vicedirección de Docencia e Investigaciones
Hospital CIMEQ
http://www.cimeq.sld.cu
 

 

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