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Lupus eritematoso sistémico

Autor(es): 

Dra. TANIA CRISTOBO BRAVO., Dra. MARIELA MAYO NÁPOLES., Dra.JULIETA SALELLAS BRÍNGUEZ, Dra.NANCY RATÓN QUINTANA., Dr. GUSTAVO FERRER RANGEL, HOSPITAL PEDIÁTRICO PROVINCIAL DE CAMAGUEY. DR. EDUARDO AGRAMONTE PIÑA

Motivo de Ingreso: 

¨ Lesiones cutáneas y edema de la cara¨

Datos Generales del Paciente: 

2 hermanos de 8 años de edad, gemelos monocigóticos

Antecedentes Patológicos Personales: 

Nada a señalar

Antecedentes Patológicos Familiares: 

Tía y abuela con Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

Hábitos Tóxicos: 

Nada a señalar

Se trata de 2 hermanos de 8 años de edad (una hembra y el otro varón) gemelos monocigóticas,que comenzó una hace 3 años con lesiones cutáneas dadas por máculas eritematosas en pirámide nasal y regiones malares que daban aspecto de antifaz,y lesiones telangiectásicas con áreas de atrofia que incluían tronco.Se estudió y se concluyó de inicio como un lupus fijo discoide crónico.
Hace un año comienza con fiebre,úlceras orales,anemia , dolores articulares, trastornos de la coagulación y alopecia que se concluye como un Lupus eritematoso sistémico(LES).
Se inicia tratamiento con pulsos de metilprednisolona y ciclosfosfamida comenzando luego de paso a terapia trimestral con manifestaciones de actividad incluyendo cuadro convulsivo por toma neurológica,dado esto por la poca colaboración en la disciplina de la terapéutica.
El segundo paciente ingresa 8 meses después de este cuadro con lesiones purpúricas y edema fascial, de inicio con sospecha de púrpura autoinmune y luego posibilidadde enfermeadad linfoproliferativa; en su evolución se instala caída de diuresis, hematuria, proteinuria, se interconsulta con reumatología y nefrología planteándose un LES por la asociación de los criterios siguientes:
1-Cuadro purpúrico con trombocitopeniay alteraciones de la coagulación.
2-Nefritis (edemas, hematuria, proteinuria, HTA).
3-Ascitis.
4-Anemia ligera.
5-Toma articular.
Fue progresando el daño renal con caída de la diuresis, proteinuria de más de 1g y aparecieron 6 meses después las lesiones cutáneas y la alopecia. Se comienza luego de diagnosticada con pulsos de metilprednisolona y ciclosfosfamida por toma de órganos mayores.
Laboratorio: 
CASO 1: MGH
Hemoglobina:5.4 g/l
Eritrosedimentación: 150mm/h
Plaquetas: 100 x 10 9 /l con abundantes macroplaquetas
Coagulograma: Protombina C 14¨ P 21¨
TPT Kaolín : C 35¨ P 42¨
Coagulo: retráctil
Cratinina :50 µmol/L
TGP: 7.3 UI/l
Proteínas totales y fraccionadas: 60 g/l
Albúmina: 25 g/l
Glicemia: 3.6 mmol/l
Cituria: normal
CASO 2: MGH
Hemoglobina: 10.4 g/l
Eritrosedimentación :100 mm/h.
Plaquetas: 100 X 10 9 /L, Macroplaquetas.
Sangramiento: 3’
Coagulación: 14´
Proteínas totales y fraccionadas: 60 g/l
Albúmina: 29g/l.
Electroforesis de proteína: Hiperganmaglobulinemia (19).
Proteinuria de 24h:
1-657mg/24h.
2-1372 mg/24h.
Conteo de Addis:
Leucocitos 48000 Células/ minuto
Hematies 80000 Células/ minuto
Cilindros 400 Células/ minuto
Creatinina 43 mmol/l
Imaginología: 
CASO 1: MGH
Ultrasonido abdominal: hígado que rebasa 4cm, bazo que rebasa 2 cm
Tomografía Axial Computarizada de Cráneo: normal.
Ecocardiograma: normal
CASO 2: MGH
Ultrasonido abdominal: Ligera ascitis. Hígado que rebasa 2 cm

 

Patología: 

nada

Otros: 
CASO 1: MGH
Factor Reumatoideo: negativo
Crioglobulinas :negativas
VDRL :no reactivo
Imágenes: 

foto 1 foto 2

Comentarios

LES Comentario

Muy interesante el caso pues el LES es más común apreciarlo entre la tercera y cuarta década de vida segun la bibliografía.
El LES simula muchas enfermedades, de hecho es considerado como el gran imitador, aunque en este caso tanto abuela como tia de los gemelos presenta LES.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con determinadas enfermedades autoimnunes, hematologicas, infecciosas, neurológias y psiquiátricas, tumores y otras enfermedades tales como sarcoidosis, porfiria, enfermedad del suero o alguna reacción alérgica a la ingestión de determinado medicamento.

Comentario de los autores

En ambos pacientes aparecen lesiones dermatólogicas, la primera comenzó antes del inicio de la enfermedad sistémica, se describe en la bibliografía que el 80% de los pacientes presentan manifestaciones cutáneas a lo largo del curso de la enfermedad las cuales pueden ser variadas o específicas como el lupus discoide o el lupus subcutáneo subagudo;siendo estas entidades individuales sin que se acompañen o evolucionen a la forma sistémica de la misma, solo lo hace el 5% de los casos como fue el caso de la niña.
Las manifestaciones músculo esqueléticas también estuvieron presentes en estos casos,encontrándose en la bibliografía un 95% de incidencia de las mismas, describiendose una artritis no erosiva.
Durante las etapas de agudización puede observarse una moderada alteración de las pruebas de función hepática asi como la afectación de las 3 líneas celulares sanguíneas aisladas o combinadas.
Se describe en la bibliografía que la mitad de los pacientes lúpicos hacen alteraciones neuropsiquíatricas dado por vasculitis, anticuerpos neuronales y fenómenos tromboembólicos. El EEG muestra alteraciones inespecíficas como ondas lentas y alteraciones focales, presente todo esto en nuestra primer paciente,describiendose estos eventos en el inicio o en el transcurso de la misma teniendo lugar en etapas de actividad o durante períodos de quiescencia.
La afección renal puede ser una de las manifestaciones mas graves y que se observa con una frecuencia entre 35-55%, aunque se menciona que existen posibles lesiones si se estudian los pacientes por inmunofluorescencia y microscopía electrónica y que generalmente existe evolución de una forma histológica a otra que se traduce clínicamente en aumento de la proteinuria y/o disminución de la función renal y viceversaActualmente ambas pacientes se encuentran bajo tratamiento y seguimiento periódico por consulta en grupo multidisciplinario que incluyen nefrólogos y neurólogos además de reumatología

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