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Macroglosia en un paciente Síndrome de Down

Autor(es): 

Dr. José Jardón Caballero, Dr. Dennis Manresa Martínez, Dr. Yaser Yis Cordero, Estudiante Otto Alemán Miranda, Estudiante Liset Rubio Martínez.  

Institución: Universidad de Ciencias Médicas de Santiago de Cuba. Facultad de Estomatología.

E-mail: Jardon@medired.scu.sld.cu

Motivo de Ingreso: 

Motivo de consulta: aumento de volumen grosero de la lengua y labios, astenia y disfagia.

Datos Generales del Paciente: 

Paciente masculino de 40 años de edad.

Antecedentes Patológicos Personales: 

Síndrome de Down que lleva tratamiento con Fenitoina.

Antecedentes Patológicos Familiares: 

-

Hábitos Tóxicos: 

-

Descripción del caso:

Se trata de un paciente masculino de 40 años de edad, con antecedentes de  Síndrome de Down que lleva tratamiento con Fenitoina (no se precisa la dosis). Fue encontrado por los familiares con aumento de volumen grosero de la lengua y labios, astenia y disfagia. No se recogen antecedentes de ingestión de otros medicamentos o de algún alimento o sustancia causal. Es remitido a la Unidad de Cuidados Intermedios (UCI) luego de ser valorado por el otorrino,  donde se decide su ingreso para estudio y tratamiento.

Diagnóstico. Ver figuras 1a y 1b (Características Clínicas).

En la atención inicial del paciente, procedimos a realizarles el interrogatorio a los familiares y estos refirieron  que es  Síndrome de Down, llevando tratamiento con Fenitoina, de  la cual no  precisaban la dosis. Sus padres se encontraban sanos y vivos, y no presentaba según los familiares ningún hábito tóxico ni deformante.

Examen Físico general

Presento facies característica de su enfermedad. Tejido celular subcutáneo infiltrado por edema en región labial y lingual. En piel, presenta manchas hipocoloreadas  irregulares de más o menos 4 mm, en regiones del Parpado inferior derecho e izquierdo, en ala nasal  izquierda así como en otras regiones del cuerpo compatible con un Vitíligo. Ventilándose espontáneamente, y estable hemodinámicamente.

Examen Físico regional

Se observa aumento de volumen grosero de la lengua de aproximadamente 15 cm de ancho por 15 cm de largo y 10 cm de alto. Proyectada casi en su totalidad hacia fuera de la boca, lisa, brillosa, hipercoloreada, no dolorosa, sin movilidad que a la presión manual se deprimía, dejando una huella rugosa, hipocoloreada (Godet) y  labios edematosos distendidos en toda su extensión.

Paciente dentado bimaxilar aunque no se observaban los dientes a simple vista, los cuales debido al crecimiento lingual se encontraban en el interior de esta, que  por la presión postero-anterior se encontraban vestibularizados, con las encías edematosas y sangrantes, con presencia de sarro anteroinferior de canino a canino.

Se realizaron interconsultas con UCI, Otorrino y Cardiología son de gran importancia y deben hacerse de forma sistemática con un enfoque multidisciplinario por las presumibles lesiones de vecindad que pueden acompañar a esta entidad nosológica.

Por lo antes referido en el interrogatorio y los elementos clínicos recogidos se ingresa con Impresión Diagnóstica de: Edema Angioneurótico.

Una vez obtenidos todos estos elementos y las valoraciones por cardiología y Otorrinolaringología además de evaluarse el tratamiento medicamentoso propuesto y el continuo crecimiento en todos los sentido de la lengua, junto a la disnea progresiva y los últimos complementarios realizados: el día 7/3/15 decidimos anunciar de urgencia al paciente.

Se propone la reducción quirúrgica de la lengua, para la resolución de esta Macroglosia donde primeramente se realizó traqueotomía de urgencia y extracciones múltiples de los dientes remanentes superiores e inferiores, debido a que el propio crecimiento de la lengua en sentido vertical y horizontal provocó la protrución con gran movilidad de los mismos así como la inclusión completa de los dientes superiores e inferiores en el tejido lingual. Luego se llevó a cabo la reducción y plastia de la misma.

 

Se realizó glosectomía periférica múltiple Modificada, primero la técnica descrita por Dingman Grabb para la región de los bordes realizando cortes en forma de cuñas de base externa en los laterales y luego técnica de Davalbhakta y Lamberte, para  la punta en forma de V invertida en el vértice de la lengua. Todo el tejido extirpado se le realizó estudio histopatológico lo que corroboró el diagnóstico clínico, el cual esclarecía que la muestra examinada estaba constituida por epitelio escamoso, edema subepitelial e intersticial, reacción inflamatoria a predominio de eosinófilos y escasos linfocitos, infiltrado de tejido adiposo en el intersticio, así como en las fibras musculares, produciendo zonas de atrofia de las mismas.

En la actualidad internacionalmente se habla que estos procederes se deben hacer con un pensamiento estético con lo que concordamos pero siempre hay que tener en cuenta que todos los casos no son iguales y en este en específico la prioridad era lo funcional aunque nunca descartamos lo anteriormente planteado.

Para llevar a cabo la intervención se utilizó el Set de cirugía general, con la ayuda de la electrocoagulación, y siempre se realizó cobertura antibiótica. Ver figuras 3, 4a y 4b (constatar resultados clínicos del tratamiento).

Laboratorio: 

Exámenes Complementarios de Laboratorio el día del ingreso (2/3/15)

Hemograma Completo:

HB: 121g/l

Hematocrito: 0,40

Leucograma: 10,0 x109 C/L

Eritrosedimentación: 9 MM/H

Glicemia 6.4 mmol/L

Cuagulograma:

Conteo de Plaquetas: 160 x 109 C/L

Tiempo de coagulación: 14 Min

Tiempo de Protrombina: 17Segundos

Ph: 7,485

Pco2: 37.7 mmHg

Po2: 105 mmHg

Na: 124,6 mmol/L

K: 4,81 mmol/L

Hemograma Completo (7/3/15):

HB: 112 g/l

Hematocrito: 0,38

Leucograma: 12,6 x109 C/L

Eritrosedimentación: 21 MM/H

Glicemia 15.2 mmol/L

Cuagulograma:

Conteo de Plaquetas: 160 x 109 C/L

Tiempo de coagulación: 10 Min

Tiempo de Protrombina: 16 Segundos

Ph: 7,323

Pco2: 60,4 mmHg

Po2: 53.0 mmHg

Na: 134,7 mmol/L

K: 4,95 mmol/L

Imaginología: 

Se indica  Tomografía Axial Computarizada TAC de cráneo y de cuello: donde se informa: Marcados signos de atrofia cerebelosa y cerebral. Ventrículos dilatados compensatorios a la atrofia. En la cara se evidencio marcada macroglosia con protrusión de los arcos dentarios hacia delante. No lesión de tipo tumoral. Contenido en el seno maxilar izquierdo que corresponde a secreciones, así como frontal derecho. Nos llamó la atención que existe disminución de la densidad de la lengua por edema de la misma sin imagen de tipo tumoral. No malformación arteriovenosa.

Patología: 

-

Otros: 

La Macroglosia es un problema que afecta a los síndromes de Down, por lo que es importante tener control del problema. Un paciente con Macroglosia debe ser evaluado por un especialista que estudie su caso a fondo para establecer cuál es la mejor opción de tratamiento. Para hacer un correcto diagnóstico se debe evaluar el habla, el desarrollo del lenguaje, sus habilidades de alimentación, la dentición así como la respiración.

A partir de toda esta información se decidirá si es necesario someterle a una cirugía de reducción de la lengua o, si al contrario, no está justificada la cirugía. Su tratamiento depende de la causa que la provoca así como la severidad de cada caso y puede ir desde la terapia del habla hasta la cirugía.

En caso que se aplique una cirugía de reducción se conseguirá disminuir el tamaño de la lengua para que sea capaz de descansar detrás de los dientes delanteros. Esta intervención se puede realizar mediante diferentes técnicas y proporciona varios beneficios al paciente: mejoría estética, visual, del habla, de la alimentación y el babeo.

La vía respiratoria es muy importante tener control si se ve comprometida. Una traqueotomía puede ser necesaria como un primer paso en la atención quirúrgica (en algunos casos la traqueotomía electiva se realiza antes de la corrección quirúrgica). Otras indicaciones incluyen disartria, disfagia y la cosmética.

Según la Dra. Zoila, esta Macroglosia impide una buena higiene bucal, pues la lengua cubre las coronas de los dientes inferiores y condiciona la infección por caries dental y enfermedad periodontal. Estas patologías bucales predominan en este síndrome, a causa del mal control de la placa dentobacteriana producto de la imposibilidad de realizar una buena técnica de cepillado dental.

El relativo gran tamaño de la lengua y el pasaje aéreo con drenaje insuficiente de las secreciones por el cavum, asociado al déficit inmunológico y a cuadros alérgicos de tipo rinitis crónica que acompañan a este síndrome, condicionan el aumento de la susceptibilidad a las infecciones respiratorias y a sus complicaciones. Lo que coincide por lo expresado por Golmia y col.

 

Según Martínez,  las técnicas para realizar las glosectomías de reducción son varias y se dividen en dos grandes grupos: glosectomías a lo largo de la línea media y periférica, de la región de la punta y de los bordes.

También describe que Dingman Grabb y colaboradores propusieron una excisión periférica a lo largo de los margenes, que se emplea cuando la preponderancia de la dimensión sagital y la transversal es mayor que el espesor de la lengua, modificada por  Davalbhakta y Lamberte que mostraron una excisión vertical intramuscular para reducir la masa y una excisión transversal para reducir la longitud. Estas modificaciones permiten una reducción en los tres planos del espacio.

A modo de conclusión podemos decir que la Macroglosia es una entidad cuyo diagnóstico es subjetivo y que no siempre puede tener resolución espontánea, lo que esta va a depender directamente del agente etiológico y de las complicaciones que de ella se deriven. El plan de tratamiento puede variar según  los factores desencadenantes y el grado de severidad. Cuando afecte o imposibilite llevar a cabo hábitos beneficiosos o funcionales como la respiración, masticación, deglución o causa displasia esquelética o algún trastorno psicológico debido a la  apariencia, la reducción quirúrgica es obligatoria, pues mejora de modo significativo la función, la estética y la calidad de vida del paciente.

Imágenes: 

                                

         Figura 1a                                                           Figura 1b

Paciente antes de operar

 

                      

Figura 2a                                                              Figura 2b

Estudios de imágenes.

 

Figura 3 Paciente con 5 días de operado

 

                         

Figura 4a                                                              Figura 4b

Paciente 10 días de operado

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