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Médula anclada oculta del adulto. Experiencias en el manejo de tres pacientes.

Autor(es): 

Dr. Juan Rafael Rivero Torres. Especialista en Neurocirugía

Dra. Yamile Toledo Díaz. Especialista en Medicina General Integral

Clara E. Rivero Toledo. Estudiante de Medicina.

María del C. Rivero Toledo. Estudiante de Medicina. 

 

Motivo de Ingreso: 

Caso 1

Motivo de  ingreso: Dolor radicular bilateral súbito, en latigazo, con caída al suelo. Entumecimiento y debilidad en miembros inferiores.

Caso 2

Motivo de  ingreso: Dolor radicular intenso, irradiado a región perineal y genitales, trastornos vegetativos (sudoración, frialdad), sensitivos (hiperestesia), sexuales (DSE), esfinterianos y de la marcha.  

Caso 3

Motivo de  ingreso: Dolor radicular difuso, cansancio y pesantez en MI, Hiporreflexia asimétrica.

Datos Generales del Paciente: 

Caso 1

Datos  generales  del  paciente: paciente de 45 años de edad.

Caso 2

Datos  generales  del  paciente: paciente de 52 años de edad.

Caso 3

Datos  generales  del  paciente: paciente de 35 años de edad.

Antecedentes Patológicos Personales: 

-

Antecedentes Patológicos Familiares: 

-

Hábitos Tóxicos: 

-

Descripción de los tres casos.

Caso 1

Motivo de  ingreso: Dolor radicular bilateral súbito, en latigazo, con caída al suelo. Entumecimiento y debilidad M. Inf.

Datos  generales  del  paciente: paciente de 45 años de edad.

Antecedentes Patológicos Personales: A los 30 años presentó Trauma CLS y esfuerzos físicos.

Antecedentes Patológicos Familiares: no refiere.

Descripción  del  Caso:  

Paciente de 45 años de edad, que a los  30 años presentó Trauma CLS y esfuerzos físicos. No tuvo malformaciones congénitas espinales ni estigmas cutáneos.

Clínica:

RMI: hipertrofia del filum terminale y descenso del cono medular.

Ruta Asistencial: Estudio: H.M. Stgo.

Diagnóstico y Tratamiento Quirúrgico: INN y NC. No dolor ni secuelas neurológicas.

 

Caso 2

Motivo de  ingreso: Dolor radicular intenso, irradiado a región perineal y genitales, trastornos vegetativos (sudoración, frialdad), sensitivos (hiperestesia), sexuales (DSE), esfinterianos y de la marcha.  

Datos  generales  del  paciente: paciente de 52 años de edad.

Antecedentes Patológicos Personales: A los 23 años presentó Trauma CLS y esfuerzos físicos.

Antecedentes Patológicos Familiares: no refiere.

Descripción  del  Caso

Paciente de 52 años de edad, que a los 23 años presentó Trauma CLS y esfuerzos físicos. No tuvo malformaciones congénitas espinales ni estigmas cutáneos. Operado 2 veces de CLS (HDL y FLP)

Clínica: Dolor radicular intenso, irradiado a región perineal y genitales, trastornos vegetativos (sudoración, frialdad), sensitivos (hiperestesia), sexuales (DSE), esfinterianos y de la marcha.

RMI: hipertrofia del filum terminale y descenso del cono medular.

Ruta Asistencial: Est, diag. y Ttos qcos(2) en HMStgo .Valoraciones por GPN. Ingreso y rehabilitación en HRJD. Diag. y Tto Qco en HMStgo. Sin dolor, pero con secuelas neurológicas.

 

Caso 3

Motivo de  ingreso: Dolor radicular difuso, cansancio y pesantez en MI, Hiporreflexia asimétrica.

Datos  generales  del  paciente: paciente de 35 años de edad.

Antecedentes Patológicos Personales: A los 32 años comienza a presentar, movimiento de flexión exagerado.

Antecedentes Patológicos Familiares: no refiere.

Descripción  del  Caso

Paciente de 35 años de edad, que a los 32 años presentó movimiento de flexión exagerado. No tiene malf. congénitas espinales ni estigmas cutáneos.

Clínica: Dolor radicular difuso, cansancio y pesantez en MI, Hiporreflexia asimétrica.

RMI: hipertrofia del filum terminale y descenso del cono medular.

Ruta asistencial: Est, diag. y Tto en HM Stgo. No dolor ni secuelas neurológicas.

Laboratorio: 

-

Imaginología: 

-

Patología: 

-

Otros: 

Discusión

Tres pacientes adultos fueron diagnosticados de Médula Anclada Oculta en los últimos dos años. Los principales datos clínicos, radiológicos y evolutivos se presentaron de forma independiente, además de ser agrupados en la tabla 1.

El rango de edad al diagnóstico variaba entre 35 y 52 años y el de la edad de inicio de los síntomas entre 23 y 32 años con una media de 28 años. El diagnóstico se demoró desde el comienzo de los síntomas entre 2 y 27 años con una media de 14 años.

Estos resultados son análogos a los de varios autores consultados como Pinto y Quiñones-Hinojosa quienes coinciden en que la edad media de comienzo de los síntomas es a los 29 años. Concuerdan en que la infrecuencia de la enfermedad y no tenerla presente en el diagnóstico diferencial de otras entidades similares prolonga el tiempo entre el comienzo de los síntomas y el diagnostico, precisándolo en 9 años, el cual es más corto al nuestro en 5 años. A ello se suman en nuestro caso particular factores de tipo subjetivo tanto del paciente como del personal médico.

Resalta el hecho de que ninguno de los tres pacientes presentaba estigmas cutáneos, los cuales según Goyenechea y otras series se manifiestan entre el 50 y 60% de los enfermos, ni malformaciones congénitas esqueléticas que aparecen en el 95% de los casos, siendo la más usual la espina bífida.

Las manifestaciones neurológicas iniciales más frecuentes fueron el dolor radicular bilateral sin un patrón uniforme, siendo súbito, en latigazo, en el primer paciente, irradiado a región perineal y genitales en el segundo y difuso en el tercero. Dos pacientes presentaban debilidad, cansancio, pesantez en  M. Inf y alteración de la marcha. Llama la atención en el paciente 2   la presencia de daño neurológico severo con trastornos vegetativos, sensitivos, sexuales y esfinterianos.

Pilo de la Fuente y Gutiérrez, señalan que sus pacientes permanecieron asintomáticos en la infancia hasta que en la edad adulta un trauma, esfuerzos físicos intensos , movimientos de flexión exagerado, actividad deportiva, el parto, etc., desencadenaron el cuadro, siendo el síntoma inicial y más frecuente el dolor radicular, coincidiendo con nuestro estudio

En la RMI los hallazgos más frecuentes fueron la hipertrofia del filum terminale y el descenso del cono medular. La comunidad científica coincide en que esta es la técnica de elección en el diagnóstico de la médula anclada, permitiendo realizar una valoración precisa y planificación preoperatoria.

Todos los pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente realizándose sección del filum terminale y desanclaje medular con desaparición de las manifestaciones clínicas excepto el segundo enfermo que aunque no tiene dolor continúa rehabilitándose las secuelas neurológicas.

Todos los autores concuerdan en que el único tratamiento eficaz es el desanclaje quirúrgico del cordón espinal y la eliminación de las causas subyacentes. La meta de la cirugía es detener la progresión del proceso lo más temprano posible ya que una vez que  los déficits neurológicos han ocurrido, muchos pacientes no tendrán la recuperación de  las funciones perdidas. Guyotat y Van Leeuwen comentan de que este tratamiento tiene mejor pronóstico si el paciente es más joven, el daño neurológico menor y la alteración anatómica implicada menos compleja.

Se destaca negativamente la demora sufrida por los pacientes 1 y 2, principalmente el segundo que estuvo inmerso en una odisea asistencial con el consiguiente daño orgánico y psicológico, así como, una mala calidad en el servicio brindado.

En ello influyen múltiples factores dentro de los que resalta el tratarse de una entidad de reciente aparición en la práctica médica y difícil diagnostico, infrecuente en adultos, en quienes puede enmascararse y simular otras enfermedades, poco difundida en la literatura nacional e internacional, mínimamente estudiada en nuestro país y provincia, desconocida por la mayoría del personal médico que asiste a estos pacientes, ocasionando demora en el diagnostico y tratamiento de los mismos con la consiguiente disminución en la calidad de la asistencia médica.

Imágenes: 

Casos 1 y 2

Caso 3

 

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