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Necesito conocer tratamiento actualizado de la Esclerodermia

Arch Dermatol. 2002;138:99-105
Esta completísima revisión es del Dr Fleischmajer uno de los más conspicuos investigadores en esclerodermia, del Departmento de Dermatología, Mount Sinai, New York, US, con el Dr AN Spadin.
Destaco:
El 90% de los pacientes tienen anticuerpos antinucleares circulantes (1)
Divide su presentación en:
1º Terapia de Esclerodermia Generalizada.
2º Nuevas terapias en esclerodermia generalizada.
3º Terapia de esclerodermia localizada (Morfea).
1º TERAPIA DE ESCLERODERMIA GENERALIZADA
Vasodilatadores.
Se usan para reducir el vasoespamo (fenómeno de Raynaud) y para mejorar la circulación periférica (isquemia, gangrena).
Son, los bloqueadores del canal del calcio que inhiben la contracción del músculo liso..
De ellos, hay 2 grupos: (1) los ácidos dicarboxílicos de piridina (nifedipina, nicardipina) y (2) los dimetoxifenilos (verapamilo, diltiazem).
Nifedipina..30 to 60 mg diarios..reduce la severidad del Raynaud
Se puede combinar con: antiagregantes plaquetarios (dosis bajas de aspirina) o con dipiridamol (hasta 400 mg diarios), o con pentoxifyllina (400 mg, veces diarias); recientemente se está usando con el losartan potásico (varios nombres en Colombia..ver PLM), antagonista del receptor de la convertasa (2) y con las prostaglandinas (Iloprost, infusión de 2 ng/kg por minuto por 8 horas diarias por 3 dias) que son potentes vasodilatadores de acción prolongada pòr vía 0000000oral (3)
Imunosupresores.
Se han usado con beneficios cuestionables, más bien desalentadores..los antimetabolitos de purina (6-thioguanina, azatioprina) y agentes alquilantes (clorambucil, ciclofosfamida)..recientemente metotrexate, ciclosporine y fotoféresis extracorpórea (4). Los esteroides no sirven para controlar lesiones cutáneas, pero pueden servir para controlar mialgias y artralgias (lo mismo puede conseguirse con antiinflamatorios no esteroideos). Otro intento de inmunosupresión, se ha hecho con globulina antitimocitica pero sin mejoría de la función pulmonar, ni del cuadro cutáneo
Antifibróticos.
La intención con ellos, es 1º reducir la síntesis y aumentar la excresión o polimerización de las fibrillas de colágeno, 2º aumentar la actividad de la colagenasa 3º neutralizar las citoquinas capaces de estimular la síntesis de colágeno (el factor transformate de creciemiento, IL-4, e IL-6)
La D-Penicillamina: es un quelante que bloquea la síntesis del colágeno..desde los primeros ensayos, se mostró benéfica (ablandamiento de la piel, lento progreso del daño interno, pocas crisis renales y mayor supervivencia)..dosis 250 mg, 3 veces diarias.
Colchicina: interfiere siíntesis de colágeno..es antiinflamatorio..también es útil..su principal problema es la diarrea..dosis 0.6 mg 2/veces diarias
Interferon gamma y alfa: se han usado, con resultados modestos
Relaxina es un factor de crecimiento que inhibe formación de colágeno con algún efecto sobre induración de piel y función pulmonar.
Para Compromiso Renal.
Se han usado, los inhibidores de la convertasa (captopril, enalapril etc) son efectivos para controlar la hipertnsión y pueden prevenir la falla renal y la hipertensión pulmonar. Los pacientes que no mejoran con estas drogas, son candidatos a transplante.
Para Compromiso Pulmonar.
Epoprostenol: es un ácido araquidónico con actividad vasodilatadora y efecto sobre la agregación de plaquetas y mejora la capacidad y la hemodinamia cardiopulmonar y el Raynaud; usado en infusión.
Ciclofosfamida: sola o con esteroides también se ha hallado efectiva en la enfermedad pulmonar intersticial..dosis 1 a 1.5 mg/kg dia hsta 2 mg/kg dia.

2º NUEVAS TERAPIAS
a)Minociclina: 11 pacientes (100 mg diarios 4 semanas 200 mg diarios 11 meses). Resolución completa del compromisos cutáneo..mecanismo desconocido (5)
b)Psoralen-UV-A: Un estudio pequeño (4 pacientes)..todos con mejoría de la induración (6)
c)Transplante de Pulmón: 6 pacientes..viable en casos,severos (7)
d)Etetrinato: Se ensayó en 32 pacientes con fase esclerodermoide de enf. injerto-huésped con mejoría de la induración y funcionamiento (8)
e)Transplantes celulares autologos: esto se ha sugerido para tratar enfermedades autoinmunes. (9,10)
f)Etanercept ha demostrado efectividad en varias formas de artritis y se ha usado en 10 pacientes con esclerodermia con mejoría cutánea y pulmonar (12)
g)Talidomida: debido a su utilidad en enf. injerto-huésped, se ha usado en esclerodermia en 10 pacientes con mejoría de síntomas cutáneos y reflujo gástrico (12)
3º TERAPIA DE ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Se sospecha un mecanismo inmune por la frecuente asociación con anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, anticuerpos anti-DNA de cadena simple y anticuerpos antihistona (13)
Corticosteroides: tópicos potentes o triamcinolona infiltrada 1 vez mensual por 3 meses pueden servir en morfea lineal
Calcitriol and Calcipotrieno: ambos tienen un receptor similar aunque calcipotriene es menos potente y no tiene efecto sobre metabolismao del calcio. Además de actuar sobre la proliferación y diferenciación de queratinocitos también inhiben la producción de fibroblastos y posiblemente la activación de linfocitos (14). Calcipotrieno oral en dosis de 0.50 a 0.75 µg diarios mejora la movilidad articular y la extensibilidad de la piel después de 3-7 meses de terapia. Se ha usado en niños en forma tópica y oral con buenos resultados (15,16).
PUV-A y UV-A: Baños de PUVA ha mostrado efectividad en morfea extensa y linear (17) en 13 de17 pacientes después de 15 tratamientos (17) y recientemente se ha informado la efectividad de la UVA de dosis baja en 18 de 24 pacientes sola, en el rango de 340 a 400nm 20 J/cm2, hasta una dosis acumulativa de de 600 J/cm2. (18). El mecanismo no se conoce pero es notorio que parece activar la colagenasa (19)
Metotrexate: en 6 de 9 pacientes mostró efectividad después de 24 semanas a 25 mg/dia y otra serie mostró resultados similares combinado con pulsos de esteroides (20,21)
Ref:
1-Okano Y. Antinuclear antibody in systemic sclerosis (scleroderma). Rheum Dis Clin North Am. 1996;22:709-735.
2-Dziadzio M, Denton CP, Smith R, Blann HK, Bowers E, Black CM. Losartan therapy for Raynaud's phenomenon and scleroderma: clinical and biochemical findings in a fifteen-week, randomized, parallel-group, controlled trial. Arthritis Rheum. 1999;42:2646-2655.
3-Belch JJ, Capell HA, Cooke ED, et al. Oral iloprost as a treatment for Raynaud's syndrome: a double blind multicentre placebo controlled study. Ann Rheum Dis. 1995;54:197-200.
4-Enomoto DN, Mekkes JR, Bossyt PM, et al. Treatment of patients with systemic sclerosis with extracorporeal photochemotherapy (photopheresis). J Am Acad Dermatol. 1999;41:915-922.
5-Le CH, Morales A, Trentham DE. Minocycline in early diffuse scleroderma. Lancet. 1998;352:1755-1756.
6-Kanekurat T, Fukumaru S, Matsushita S, Terask K, Mizoguchis S, Kanzaki T. Successful treatment of scleroderma with PUVA therapy. J Dermatol. 1996;23:455-459
7-Schachna L, Wigley FM, White B, Gelber AC, Rosas I, Orens JB. Lung transplantation in scleroderma: the Johns Hopkins experience [abstract]. Arthritis Rheum. 2000;43(suppl):s392
8-Marcellus DC, Altomonte VL, Farmer ER, et al. Etretinate therapy for refractory sclerodermatous chronic graft-versus-host disease. Blood. 1999;93:66-70
9-Martini A, Maccario R, Ravelli A, et al. Marked and sustained improvement two years after autologous stem cell transplantation in a girl with systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 1999;42:807-811.
10-Furst DE, McSweeney P, Nash R, et al. High-dose immunosuppressive therapy (HDIT) with autologous stem cell transplantation (SCT) for systemic sclerosis (SSc): results in the first 8 patients [abstract]. Arthritis Rheum. 2000;43(suppl):s392
11-Ellman MH, McDonald PA, Hayes FA. Etanercept as treatment for diffuse scleroderma: a pilot study [abstract]. Arthritis Rheum. 2000;43(suppl):s392
12-Oliver SJ, Moreira A, Kaplan G. Reduced fibrosis and normalization of skin structure in scleroderma patients treated with thalidomide [abstract]. Arthritis Rheum. 1999;42(suppl):s187
13-Arnett FC, Tan FK, Yosef U, et al. Autoantibodies to the extracellular matrix microfibrillar protein fibrillin-1 in patients with localized scleroderma. Arthritis Rheum. 1999;42:2656-2659.
14- Elst EF, Van Suijlekom-Smit LW, Oranje AP. Treatment of linear scleroderma with oral 1,25-dihydroxyvitamin D3 (calcitriol) in seven children. Pediatr Dermatol. 1999;16:53-58.
15-Hulshof MM, Pavel S, Breedveld FC, Dijkmans AC, Vermeer BJ. Oral calcitriol as a new therapeutic modality for generalized morphea. Arch Dermatol. 1994;130:1290-1293.
16-Cunningham BB, Landells IDR, Langman C, Sailer DE, Paller AS. Topical calcipotriene for morphea/linear scleroderma. J Am Acad Dermatol. 1998;39(pt 2):211-215.
17-Kerscher M, Meurer M, Sander C, et al. PUVA-bath photochemotherapy for localized scleroderma. Arch Dermatol. 1996;132:1280-1282.
18-Kerscher M, Volkenandt M, Gruss C, et al. Low-dose phototherapy for treatment of localized scleroderma. J Am Acad Dermatol. 1998;38:21-26.
19-Wlaschek M, Briviba K, Stricklin P, Sies H, Scharffetter-Kochanek K. Singlet oxygen may mediate the ultraviolet-A-induced synthesis of interstitial collagenase. J Invest Dermatol. 1995;104:194-198.
20-Seyger MMB, van den Hoogen FHJ, de Boo T, Elke MGJ, de Jong MD. Low-dose methotrexate in the treatment of widespread morphea. J Am Acad Dermatol. 1998;39:220-225.
21-Uziel Y, Feldman BM, Krafchik BR, Yeung RS, Laxer RM. Methotrexate and corticosteroid therapy for pediatric localized scleroderma. J Pediatr. 2000;136:91-95.
 

Julián Manzur Katrib

Comentarios

Un mensaje para el 2017

Estamos cerrando la edición del año 2016 de la revista digital A flor de piel, www.esclerodermiadigital.com, y queremos que participen de esta convocatoria que apuesta a hacer escuchar las voces de las enfermedades poco frecuentes.
La propuesta es que nos envíen una imagen (formato jpg) con el logo de la asociación y un deseo o un proyecto para el próximo año.
Como ya estamos sobre el cierre, si no disponen de tiempo podemos ayudarlos con el diseño. Para ello deberían enviarnos el logo y un mensaje que no supere las 40 palabras.
Esperamos que digan presente en este proyecto.
Saludos.
Ana

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