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Síndrome de Goodpasture

Autor(es): 

Dra. Niurkis Arias Frómeta
Especialista en Anatomía Patológica
Hospital Ginecobstétrico Docente “Dra. Nelia Irma. Delfín Ripoll”. Palma Soriano. Santiago de Cuba.

Dr. Rafael Escalona Veloz
Especialista en Anatomía Patológica
Hospital General Docente “Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso”. Santiago de Cuba.

Motivo de Ingreso: 

Fiebre, dolores articulares, cefalea y hematemesis.

Datos Generales del Paciente: 

Paciente masculino de 31 años de edad.

Antecedentes Patológicos Personales: 

No refiere.

Antecedentes Patológicos Familiares: 

No refiere.

Hábitos Tóxicos: 

No refiere.

Adulto joven con aparente buen estado de salud que 3 días antes de su fallecimiento comienza con fiebre, dolores articulares, cefalea y hematemesis.

Laboratorio: 

-

Imaginología: 

-

Patología: 

Hábitos externos: No se obtiene

Hábitos internos: No se obtiene

Conclusiones macroscópicas:

  1. Hemorragia pulmonar masiva bilateral y edemas.
  2. Sufuciones hemorrágicas subpleurales.
  3. Abundante secreción sanguinolenta en la luz traqueobronquial.
  4. Hipertrofia y dilatación concéntrica del Ventrículo Izquierdo.
  5. Éxtasis pasivo hepático y focos de hemorragia.
  6. Riñones de shock.
  7. Cistitis aguda.
  8. En el estudio macroscópico del aparato cardiorespiratorio se observa abundante secreción sanguinolenta en la luz traqueobronquial y hemorragia pulmonar (Figura A y B).

Diagnóstico: Edema pulmonar masivo bilateral.

 

Descripción microscópica:

Pulmón: Edema y hemorragia alveolar y del parenquema, edema intersticial, macrófagos fagocitando hemosiderina.

Riñón: Hemorragia intersticial, necrosis tubular en fase tubulorrexis, proliferación de células endoteliales a nivel glomerular.

Corazón: Engrosamiento de fibras miocárdicas, infiltrado linfocitario y  congestión vascular.

Bazo: Congestión vascular y sinosoidal, focos de hemorragia.

Intestino: Infiltrado linfocitario y eosinófilo con folículos linfoide y focos de hemorragia.

Páncreas: Congestión vascular.

 

Diagnóstico anatomopatológico:

CDM: Hemorragia pulmonar masiva bilateral.

CBM: Síndrome de goodpasture.

 

Otros diagnósticos:

  1. Edema pulmonar masivo bilateral.
  2. Sufusiones hemorrágicas subpleurales.
  3. Abundante secresión sanguinolenta en la luz traqueobronquial.
  4. Necrosis glomerular tipo tubulorrexis.
  5. Éxtasis pasivo crónico y focos de hemorragia.
  6. Cistitis aguda.
  7. Hipertrofia y dilatación concéntrica del ventrículo izquierdo.
  8. Colitis crónica.
  9. Congestión visceral generalizada.
Otros: 

Síndrome de Goodpasture:

Se encuentra dentro de los síndromes hemorrágicos pulmonares conjuntamente con la hemosiderosis pulmonar idiopática y las hemorragias asociadas a vasculitis en ciertos procesos como: Angeitis por hipersensibilidad. La granulomatosis de Wegener y el Lupus eritematoso.

Es un proceso infrecuente, misterioso e interesante caracterizado por la aparición simultánea de una glomenulonefritis  ploriferativa que suele ser rápidamente progresiva y de una neumonitis intersticial necrosante y hemorrágica (1). La mayoría de los casos comienzan con hemoptisis seguido de Insuficiencia Renal rápidamente progresiva; la causa habitual de la muerte  es la uremia.

Sinonimia: Síndrome de Glomerulonefritis con hemorragia pulmonar; Síndrome de neumonitis hemorrágica intersticial por nefritis, síndrome de pulmón púrpura, síndrome nefrítico.(4)

Este síndrome predomina en los hombres entre 16-61 años de edad sobre todo en la década de los 20 años.

Clínicamente  se caracteriza porque la 5ta parte de los casos presentan infecciones respiratorias virales, hemoptisis, disnea, tos, fatigamiento fácil, ocasionalmente nauseas, vómitos, perdida de peso, dolor toráxico, hematuria, proteinuria, insuficiencia renal progresiva.

Patogenia:

Las lesiones renales y pulmonares se deben a la existencia de antígenos productores de anticuerpos en las membranas basales de los capilares glomenulares y pulmonares (1).

Morfológicamente:

Los pulmones están pesados con zonas de consolidación pardo rojiza.

Los riñones están pálidos y aumentados de tamaño con frecuencia hay hemorragia petequiales en la superficie de la corteza.

Histológicamente:

Pulmón: Necrosis focales aguda de las paredes alveolares, hemorragias intraalveolares, engrosamiento fibroso de tabiques alveolares, hipertrofias de las células de revestimiento septal; organización de la sangre en los espacios alveolares, macrófagos cargados  de hemosiderina.

Riñón: Glomerulo con necrosis focal, proliferación endotelial y mesangial, formación de semiluna por la proliferación de células epiteliales y por la migración de monocitos.

Inmunofluorescencia: Depósitos lineales de inmunoglobulinas a lo largo de las membranas  basales de las paredes septales así como en los glumerulos.

 

Imágenes: 

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