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Tumores abdominales malignos en pediatría (estudio descriptivo)

 
 

Universidad de Ciencias Médicas de Villa Clara “Dr. Serafín Ruiz de Zarate Ruiz.”

Título: Tumores abdominales malignos en pediatría

 

Rolando Fleites Peña (Estudiantes de 2do año de la Carrera de Medicina, Alumno ayudante de Medicina General Integral)

Laura Polo Hernández (Estudiantes de 2do año de la Carrera de Medicina, Alumno ayudante de Cirugía Pediátrica)

Edey Delgado Rodríguez (Estudiantes de 2do año de la Carrera de Medicina, Alumno ayudante de Cirugía)

Celia Aurora Candales Rodríguez (Estudiantes de 1er año de la Carrera de Medicina)

Dra. Neicy María Hernández Fernández (Especialista de segundo grado en Cirugía Pediátrica. Master en Atención integral al niño. Profesora Asistente de la Universidad médica de Villa Clara.

Resumen

Con el objetivo de determinar la incidencia y evolución de los tumores abdominales malignos en pediatría, se realizó un estudio  observacional descriptivo, retrospectivo en el Hospital   Universitario “José Luís Miranda”,  de Villa Clara  desde Enero de 1987 hasta Enero de 2008. Con un muestreo intencional no probabiístico quedó constituida la muestra por 104 pacientes con diagnóstico de tumor maligno abdominal. Se estudiaron las variables edad, sexo, color de la piel , tipo de tumor ,presentación clínica,  complementarios  usados, utilidad  de la cirugía  y sobrevida global entre otras. El linfoma no Hodgkin fue el tumor más frecuente, el sexo más afectado fue el femenino, hubo predominio en el color de la piel blanca, entre  2 a 4 años    se diagnosticó  mayor número de tumores, el signo más hallado fue la masa abdominal, el ultrasonido y tomografía fueron los exámenes más usados, hubo   asociación  altamente significativa entre exéresis tumoral y  sobrevida global.

Palabras claves: Pediatría, tumor abdominal maligno, cirugía

Introducción

La historia de los tumores abdominales en la edad pediátrica data desde el siglo XVIII. En 1832 Hodgkin describe la enfermedad que ataña  los ganglios linfáticos y el bazo. En 1864 Virchow  propuso el origen neural del Neuroblastoma. En 1899 Max Wilms, cirujano alemán, realiza su descripción del Nefroblastoma(1). Los tumores malignos de la edad pediátrica se diferencian de los del adulto en su tipo histológico y  en su incidencia relativa. En el niño predominan los sarcomas, los tumores embrionarios y los blastomas. La etiopatogenia de estos tumores debe ser forzosamente  diferente ya que los factores ambientales han podido actuar poco tiempo y por tanto el factor genético es el más  relevante (2). Los tumores congénitos se diferencian en tiempo incidencia y evolución de los tumores del mismo nombre en niños mayores, son menos agresivos, ejemplo neuroblastoma, tumores renales, fibrosarcoma infantil; este comportamiento especial se puede relacionar con los hallazgos genéticos y de biología molecular y con los limitados factores maternos y paternos (1-3-4). En los últimos años existe un elevado  motivo de ingreso de   masa abdominal palpable  en niños,  y no existen  trabajos científicos publicados recientemente que  registren la prevalencia o frecuencia de  estas  enfermedades  devastadoras, que pueden causar la muerte al niño de no diagnosticarse y tratarse oportunamente,  por tal razón, nos vimos motivados a realizar el presente estudio para contribuir de cierta forma  al diagnóstico precoz y tratamiento de estas enfermedades que  aun en nuestros días, a pesar del desarrollo  científico y tecnológico alcanzado, su curación, y prevención, constituye  una deuda  de la comunidad científica mundial, con la humanidad.

Método

Se realizó un estudio  observacional descriptivo, retrospectivo en el Hospital   Universitario “José Luís Miranda”,  de Villa Clara  desde Enero de 1987 hasta Enero de 2008 con los pacientes que acudieron a  consulta, cuerpo de guardia y motivaron su ingreso por masa abdominal palpable, además se incluyeron los casos manejados inicialmente  en las provincias vecinas de Cienfuegos y Sancti Spiritus, remitidos a nuestro centro. El universo estuvo compuesto por 210  pacientes que acudieron a cuerpo de guardia o consulta con el posible diagnóstico de masa abdominal palpable. Mediante un muestreo intencional no probabiístico  se escogieron solo aquellos que se confirmó histológicamente la malignidad y con edad inferior a los 15 años  quedando constituida la muestra por 104 pacientes. Para la recogida de información se creó un formulario con las variables: edad, sexo, color de la piel , variedad o tipo de tumor , utilización  de la cirugía  exerética  o la biopsia incicional  solamente, la sobrevida global  y específicamente en los tres tipos de tumores más frecuentes  relacionándolo con el tipo de tumor,  con el estadio  y el tipo de cirugía  utilizada, las complicaciones  transoperatorias , los signos y síntomas de presentación y los exámenes complementarios  usados para el diagnóstico de estos tumores. Se realizó un análisis de la sobrevida global a los tres años  siguientes  al diagnóstico  y de la evolución del tumor después del tratamiento  con cirugía exerética  asociada o no a  poliquimioterapia o radioterapia. Para el procesamiento  de los datos se utilizó el paquete estadístico SPSS, versión  13 para  Windows, en la estadística descriptiva, para la construcción de tablas y así como la prueba estadística  Chi cuadrado, para probar la independencia  entre las variables cualitativas, resultando  significativo el test, cuando la significación asociada al mismo es menor del 5 %(p<0.05), altamente significativo si p< 0.01  y muy altamente significativa si p <0.001.

Resultados

De todos los tumores  estudiados el linfoma no Hodgkin fue el más frecuente que abarcó el 32.6 % del total comportándose su mayor incidencia con un predominio altamente significativo (P≤0.0.1) con respecto al resto de los demás. El sexo más afectado fue el femenino con 61 casos (58,6%), determinado por la alta incidencia en hembras del neuroblastoma (12 casos, 66.6% del total de niños  con este tumor con este tumor), del tumor de Wilms que se presentó  en el 73.9% de las veces en el sexo femenino y del tumor maligno de ovario que obviamente es el 100% pertenece a dicho sexo. La relación hembras varones para el linfoma no Hodgkin fue de 10: 24. Se observó un predominio del color de la piel blanca con 92 pacientes para un 88.4%. Según las edades en el grupo de 2 a 4 años    se diagnosticó  mayor número de tumores con 42 casos (40,3%), debido a la alta incidencia  a estas edades del tumor de wilms con 14 casos (73.6%) del total de pacientes que lo presentaron; y al neuroblastoma que aparece a estas edades en un 55.5 % de los casos en que se diagnosticó este tumor. El segundo  grupo de edades más afectado fue de  5 a 9 años  con 35 pacientes (33,6%) debido a la mayor incidencia del linfoma no Hodgkin en este grupo  con 25 casos (73.5%) a diferencia del linfoma Hodgkin abdominal que en el 100 % de los casos  se encuentra en el grupo de 10 a 14 años. En el grupo de 0 a 1 año  fueron estudiados 13 casos (12.5 %), la mayor participación la tuvo el neuroblastoma abdominal con 8 casos (44.4%). El  62.2 % de los tumores malignos de ovario fueron encontrados en el grupo de 5 a 9 años. El signo clínico más  frecuentemente encontrado  fue el tumor palpable que apareció en 92 pacientes (74.7%) y tuvo un predominio  altamente significativo (p<0.01) en relación a otros síntomas y signos encontrados. En cuanto a los exámenes complementarios, el mayor grado de eficacia correspondió a los estudios imagenológicos de ellos sobresale el ultrasonido abdominal    que  se realizó  en  102 casos con un 98% de eficacia, el urograma descendente se realizó en 37 pacientes con 89.1% de efectividad al igual que la tomografía axial computadorizada, contrastada realizada en 56 pacientes. Respecto a los estadios tumorales y la relación de la cirugía con la evolución, en el linfoma no Hodgkin se encontró que más del 82.3% se diagnosticó en estadio III y IV y menos del 20% en estadio II y solo un paciente en estadio I.  La exéresis total o parcial tuvo asociación altamente significativa con la evolución (p= 0,003), también se encontró asociación muy altamente significativa entre la exéresis total o parcial y el estadio del tumor. Respecto al tumor de Wilms, segundo tumor en frecuencia en nuestro estudio con 19 casos (18.2% del total). Se logró realizar exéresis total en 14 pacientes  diagnosticándose  en pacientes, en estadio II 9 pacientes,  en estadio III 2 pacientes,   dos pacientes en estadio IV y en estadio  V un paciente. Solo fallecieron los pacientes diagnosticados en estadio IV y V.  A este último solo se le realizó resección parcial, a ello se debió   el 80 %  de  sobrevida al año del diagnóstico. Existe  una asociación  altamente significativa entre la exéresis y la evolución (p=0.002).También lo son la exéresis total y el estadio (p=0.004). En el neuroblastoma  encontramos que un 38.8 5 de los pacientes se diagnosticaron en estadios I y II con solo un paciente diagnosticado  en estadio I y 6 pacientes diagnosticados en estadio II; el 61.1 % restante se diagnostico en estadio III, IV y IV s con  3,  6 y 2 casos respectivamente Existe una asociación  muy altamente significativa entre la  exéresis total y la evolución (p=0.000).También lo son la exéresis parcial o total y el estadio (p=0.004) y al analizar la asociación  entre el estadio y la evolución para los que tuvieron exéresis total, se obtuvo una asociación altamente significativa (p=0.0019). En cuanto a la supervivencia global de todos los tumores el Linfoma no Hodgkin mostró un 58.8% de sobrevida  al primer año y 17.6% al tercer año. En el neuroblastoma abdominal se logró una sobrevida de 55.5% al año, 22.2% a los dos años y solo el 17.6% a los 3 años. En el tumor de Wilms se logró una supervivencia del 80% al año, 60%   a los dos años y 55 % a los 3 años. En los tumores malignos de ovario se logró una sobrevida de 50 % al año, el 25% a los dos años y  solo un 12.5% a los 3 años. La mejor evolución  la mostraron el feocromocitoma, el tumor carcinoide de ciego y el linfoma Hodgkin abdominal con 100% de supervivencia libre de enfermedad a los 3 años. Los de peor evolución fueron el hepatoblastoma, los sarcomas y los tumores del saco vitelino.

Discusión

La mayor incidencia del linfoma no Hodgkin en relación al neuroblastoma y al tumor de Wilms, específicamente en nuestro país, coincide con otros autores, y a su vez contrasta con otras series internacionales., en las que el neuroblastoma es el tumor mas frecuente (5-6). En cuanto a la distribución por sexo está descrito un ligero predominio en las hembras en el tumor de Wilms, la relación hembras varones para el linfoma no Hodgkin concuerda con otras series  donde se reporta mayor incidencia en varones (/). Grosfeld y colaboradores informan en su serie  una  incidencia  varones a hembras de 2 a 1, al igual que otros autores específicamente para el neuroblastoma (8). Respecto al color de la piel se reconoce la mayor incidencia en blancos, excepto el linfoma tipo Burkitt africano que aparece  más frecuente en negros, lo que lo diferencia del linfoma  tipo Burkitt americano que se comporta epidemiológicamente igual que los otros linfomas no Hodgkin(2-9-10). Según los grupos de edades, el grupo de 2-4 años predominó debido a la incidencia del Tumor de Wilms en este rango y al neuroblastoma, conociéndose que ambos se presentan a esta edad, aunque el neuroblastoma lo hace con mayor frecuencia en el 1er año de vida, aporta varios casos a este grupo de edad, el 2do puesto en incidencia ocupado por el grupo de 5-9 años debido a la incidencia del linfoma no Hodgkin, y el total de los casos con enfermedad de Hodgkin en el grupo de 10-14 años coincide con Perkins y col. que expresan que las edades de mayor frecuencia para el linfoma no Hodgkin es en los  niños menores de 6 años  y para la enfermedad de Hodgkin  en los mayores de 6 años((3,11,13) . En cuanto al predominio de los tumores malignos de ovario en el grupo de 5 a 9 años, Templeman  informa en su diferente casuística  que el grupo  más afectado también ha sido  el de las hembras prepuberales (12). En cuanto a la aparición de tumor palpable como signo principal, este resultado es similar a otras series consultadas (14-15), que lo reportan como el signo más común seguido de otros como el dolor abdominal y la pérdida de peso entre otros que fueron  también menos frecuentes en nuestro estudio Davidoff(15) informa  que la forma de presentación más frecuente fue la aparición de dolor abdominal y  palpación de tumor. La pérdida de peso no fue un síntoma destacado, lo que se explica por la alta velocidad de crecimiento del tumor, evidenciándose este antes de producir un deterioro del estado nutricional. En cuanto al estadio del tumor en el momento de diagnóstico, estos resultados coinciden con los obtenidos por otros autores que informan también una mejor evolución en los casos diagnosticados en estadios incipientes(14-16), así mismo algunos autores han observado una mejor  evolución entre los pacientes que han sido susceptibles  de exéresis total  del tumor estando la mayor sobrevida especialmente relacionada con la exéresis total del tumor en estadios iniciales, o con la resección del mismo en una segunda laparotomía, tras el tratamiento oncoespecífico con poliquimioterapia y radioterapia en los estadios mas avanzados, siendo la cirugía exerética radical y oportuna el tratamiento de elección en la mayor parte de estos casos(15-17-18). Con relación a la supervivencia global de todos los tumores, al año, a  los dos  y tres años, en los linfomas no Hodgkin, nuestra sobrevida fue ligeramente inferior  a otras series (5-19), debemos tener en cuenta que el  79.4% de los pacientes se encontraban en estadio III y IV al diagnóstico, esto pudiera  ser una  de las causas de los niveles de supervivencia en nuestro estudio. La poca supervivencia del neuroblastoma a los 3 años se debe esto se corresponde con un mayor número  de pacientes diagnosticados en estadio II y IV, se describe que un 70% de los casos con neuroblastoma tienen metástasis en el momento del diagnóstico (19). La poca sobrevida de los tumores malignos de ovario se debe al grado de malignidad que presentan muchas neoplasias de este órgano (2-19).

                         Referencias Bibliográficas:

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